Opis:
Przedmiotem pracy doktorantki/a będą konsekwencje obecności złogów glikogenowych w komórkach (np. fibroblastach i limfocytach) i rola glikogenu w metabolizmie energetycznym komórki. Badane będą komórki wyprowadzone od osób zdrowych i pacjentów z chorobami spichrzeniowymi glikogenu, (głównie glikogenozą typu IV, rodzaju APBD, związaną z mutacją w enzymie rozgałęziającym glikogen).

Cel:
W badanych komórkach, zarówno prawidłowych jak i z mutacją enzymu rozgałęziającego glikogenu, monitorowany będzie stan funkcjonalny mitochondriów in situ. W szczególności badane będą: struktura mikroskopowa mitochondriów (w mikroskopie konfokalnym), wielkość potencjału na błonie mitochondrialnej czy szybkość produkcji reaktywnych form tlenu Ponad to, na preparatach wyizolowanych mitochondriów, charakteryzowany będzie skład i proporcje kompleksów łańcucha oddechowego. Być może uda się też stwierdzić, z jakimi strukturami w komórce prawidłowej i chorobowej oddziaływają mitochondria (np. przez studiowanie składu preparatów MAM – mitochondria associated membranes). Badania powinny przyczynić się do lepszego poznania mechanizmu patogenezy związanego z nieprawidłowymi złogami glikogenu w komórce niemięśniowej. Laboratorium Bioenergetyki i Błon Biologicznych od lat zajmuje się fizjologia i biochemią mitochondriów i dysponuje całym zestawem metod pozwalających na ich badanie zarówno in situ, jak i in vitro.

Wymagania:
Umiejętność: pracy w grupie, posługiwania się podstawowymi metodami biochemii i biologii molekularnej. Znajomość języka angielskiego.